地贫a和b哪个比较严重

地贫指的是地中海贫血,通常是宝宝一出生时就能检查出来的疾病类型,一旦发作就要进行系统治疗,而且目前还没有根治的方法,只能让患儿长期服用药物来控制病情恶化,对于地贫来说a要比b严重一些,有可能导致胎儿出现心力衰竭,这就需要尽早进行治疗。

1.重度贫血也叫考利贫血。患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而逐渐明显。骨髓代偿性增生可引起骨骼变大、髓腔增宽,先出现在掌骨,后来出现长骨和肋骨;1岁后,颅骨发生明显变化,表现为头颅变大、前额隆起、颧高、鼻梁塌陷,双眼距增宽,形成地中海贫血的特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。

在合并含铁血黄素沉着症时,因心肌及其他脏器如肝、胰腺、脑垂体等脏器出现相应的症状,其中最严重的是心力衰竭,它是由贫血和心肌缺血引起的心肌损害所致,是患儿死亡的重要原因之一。若不治疗,则在5岁前死亡。

化验:外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,可见异形、靶形、碎片红细胞和有核的红细胞、点彩红细胞、嗜多染小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象表现为红细胞系统增生活跃,在中、晚幼体的红细胞中占大多数,成熟红细胞的变化与外周血相同。血球的渗透脆性明显降低。HbF含量显著升高,多在0.40左右,这是诊断严重β地贫的重要依据。X线片显示颅骨内外板变薄,板障增宽,皮质间出现垂直短发样骨刺。

2.轻度贫血患者无症状或轻度,脾大或轻度大。经过良好的病程,可以存活到老年。这种疾病容易被忽视,多在严重病人家族调查中发现。

化验结果:成熟红细胞有轻微形态变化,红细胞渗透性弱于正常或下降,血红蛋白电泳显示HbA2含量升高(0.035~0.060),为本型的特征。HbF含量正常。